¿Que es Hemofilia?

La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más rápido de lo normal, pero pueden sangrar durante un periodo más prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente de factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado.

La hemofilia está marcada por anécdotas clásicas en la historia de la medicina. Por ejemplo, en los tiempos de la reina Victoria, se creía que se trataba de una enfermedad “real”, relevante solo en las monarquías, ya que el fenotipo se expresaba notoriamente entre las familias reales (razón que por si misma de daba más resonancia).

Hoy sabemos que la hemofilia tiene distribución casi mundial con casos documentados en todas las razas y etnias. Los registros más antiguos se remontan al Talmud y a los papiros egipcios, en los cuales se describen casos que, a La Luz del conocimiento actual, podrían ubicarse como sujetos con hemofilia.

Desde entonces, poco se avanzó hasta mediados del siglo XX, cuando se dilucidó la diferencia entre la HA y la HB; también por esa época se consolidó al plasma como una terapia efectiva, un avance terapéutico notable con repercusiones en el pronóstico del paciente.

En la década de 1940 se avanzó en el entendimiento de la genética, fisiopatología y epidemiología,  pero sobre todo en el tratamiento. Hoy están disponibles medicamentos y esquemas terapéuticos que han redundado en una mejoría significativa en la calidad y esperanza de vida para los pacientes, logrando prácticamente igualar a la de los sujetos sin la enfermedad.

La hemofilia es bastante infrecuente. Aproximadamente 1 de cada 10,000 personas nace con ella.

Tipos de hemofilia

El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho).

Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.